Болезнь Педжета (деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) - заболевание, характеризующееся усиленной патологической перестройкой костной ткани, беспрерывной сменой процессов резорбции и новообразования костного вещества; при этом костная ткань приобретает своеобразную мозаичную структуру. Заболевание описано в 1877 г. английским врачом Педжетом, который считал его воспалительным и назвал деформирующим оститом. Позднее воспалительная природа болезни была отвергнута, заболевание было отнесено к дистрофическим болезням. А. В. Русаков впервые доказал диспластическую природу болезни Педжета. 

Этиология / патогенез

Причины развития заболевания не известны. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена, вирусная инфекция как возможная причина болезни Педжета исключается, но отмечается семейный характер заболевания. О диспластическом характере поражения костей при болезни Педжета свидетельствуют афункциональный характер перестройки кости и частое развитие на этом фоне саркомы.

Диагноз

Диагноз обычно основывается на сочетании клинических проявлений, рентгенологических признаков и характерных биохимических изменений Несмотря на то, что гистологическое исследование кости, пораженной болезнью Педжета, является диагностически важным, костная биопсия не нужна и слишком инвазивна для повседневного использования, за исключением случаев, когда диагноз болезни Педжета не ясен или необходимо исключить остеогенную саркому или метастатическую карциному.

Симптомы

У большинства больных с болезнью Педжета течение болезни является бессимптомным, и диагноз подозревают, исходя из анализа рентгеновских снимков, сделанных по другим причинам, или в связи с неожиданным обнаружением повышенной активности щелочной фосфатазы в сыворотке. Наиболее частым симптомом болезни Педжета является боль в кости или суставе. Гораздо менее часты головная боль, костная деформация, увеличение размеров черепа, переломы, изменение температуры кожи над пораженной костью, гиперсистолическая застойная сердечная недостаточность и нейропатии в результате ущемления, которые вызывают потерю слуха или другие неврологические расстройства. Неврологические расстройства являются результатом давления кости на головной мозг и черепные нервы, ущемления спинномозговых нервов и непосредственного давления позвонков, пораженных болезнью Педжета, на спинной мозг. Деформацию обычно наблюдают у больных болезнью Педжета значительной давности. Чаще всего череп, ключицы и длинные кости деформированы, и обнаруживают как увеличение размеров, так и атипичные контуры костей. Предполагают, что потеря слуха, головные боли и прогрессирующий гиперостоз лобной кости, наблюдавшиеся у Людвига ван Бетховена, были следствием запущенной болезни Педжета. У пациентов с болезнью Пейджета достоверно чаще, чем у лиц, ею не страдающих, встречаются артриты, переломы, первичный гиперпаратиреоз, остеопороз, заболевания щитовидной железы и нефролитиаз.

Лечение

Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.
Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств. Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания. Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.
Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.
Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.
Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).
При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Прогноз

Прогноз болезни Педжета сложен. Сама по себе опухоль эта очень агрессивна, но если удается вовремя распознать болезнь Педжета, то операция удается, но при этом возрастает риск рецидивов.

Назад|Все болезни