Энцефалоцеле (encephalocele; энцефало- + греч. kēlē выбухание, грыжа; син.: гидроцефалоцеле - нрк, гидроэнцефалоцеле - нрк) - черепно-мозговая грыжа, содержащая оболочки и вещество головного мозга, но не включающая его желудочки.  

Этиология / патогенез

Ученые считают, что грыжа головного мозга является результатом действия многих факторов (заболевание полиэтиологично), если только энцефалоцеле не является составной частью какого-либо синдрома (синдром - это устойчивое сочетание нескольких симптомов).
Все вышеперечисленные врожденные аномалии, кроме грыж головного мозга, не сопровождаются нарушениями интеллекта. 

Диагноз

Так как перечисленные в этом разделе деформации лица являются врожденными, диагноз ставится обычно уже при первичном осмотре врачом новорожденного. Педиатр направляет ребенка к специалисту по нарушениям лица и черепа, который осуществляет диагностику в полном объеме.
Тщательное диагностическое обследование проводится до того, как составляется подробный план лечения. Диагностические процедуры включают в себя серию фотографий, сделанных с близкого расстояния, различные виды рентгенологического обследования, исследования состояния слуха и зрения, оценку состояния психики. 

Симптомы

Менее чем в 25% случаев грыжа выпячивается через лицевой скелет, обычно в области лба или между глазами (обе эти формы называются лобными грыжами головного мозга). Если энцефалоцеле располагается в области лба, оно может смещать глазницы, в результате чего у больных широко расставлены глаза. Если аномалия расположена между глазами, то наблюдается расширение спинки носа, хотя иногда такую грыжу можно заметить только при исследовании носовых ходов, то есть снаружи дефект совершенно незаметен. Часто грыжу принимают за полип носа (см. полипы), в результате ставится неправильный диагноз, и грыжа головного мозга остается нераспознанной.
Энцефалоцеле часто всречается изолированно; однако эта аномалия может сочетаться со многими другими дефектами, например с микросомией половины лица. Лобная грыжа головного мозга, расположенная между глазами, может сочетаться с волчьей пастью или непроходимостью носовых ходов. Грыжа головного мозга, расположенная в затылке (она называется затылочным энцефалоцеле), может сочетаться с гидроцефалией.
Осложнения. Для каждой врожденной аномалии существуют свои специфические осложнения. Некоторые деформации сопровождаются возникновением функциональных нарушений: расстройствами глотания, слуха, речи, дыхания и зрения. Встречаются случаи задержки развития и снижения способности к обучению.
Представление ребенка о самом себе и его отношения с семьей и другими людьми - эти эмоциональные аспекты жизни ребенка всегда нарушены при деформациях лица. Разрешение этих проблем - такая же важная часть лечения, как ликвидация дефектов с помощью хирургических операций. 

Лечение

В последнее десятилетие были разработаны новые методики хирургических операций, которые позволяют корригировать практически любые деформации лицевого скелета. В настоящее время почти во всех случаях врожденных аномалий лица можно с помощью реконструктивной хирургии ликвидировать или значительно уменьшить проявления врожденных деформаций. Конечной целью таких вмешательств является нормальное самочувствие ребенка - создание у него благоприятного впечатления от собственной внешности. Кроме ликвидации косметического дефекта, целью хирургической операции является устранение функциональных расстройств. Ранняя диагностика и своевременное лечение - ключ к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.
В большинстве случаев для коррекции или улучшения состояния при врожденных аномалиях лица показано проведение хирургической операции. Если деформированы несколько участков лицевого скелета, то хирурги могут ликвидировать их в ходе одной операции, используя при этом различные методы. Однако в большинстве подобных случаев для полноценной коррекции дефектов требуется выполнить не одну, а несколько последовательных операций.
Пластические операции такого типа требуют применения костных трансплантатов (костный трансплантат - это кусок живой кости, предназначенный для пересадки). Такие трансплантаты получают из ребер, бедренных костей или костей свода черепа больных. Сложные трансплантаты состоят из совокупности кожи, мышц, нервов, жира и костей.
После операций на челюстях их надо зафиксировать, чтобы они не двигались. Фиксация (иммобилизация) выполняется с помощью проволочных шин или эластичных бинтов-стяжек, которыми верхняя челюсть фиксируется к нижней. Проволока или эластичные бинты крепятся к бюгельным назубным протезам - металлическим, изогнутым в виде дуги полоскам с крючками. Этими крючками назубные полоски прикрепляются к верхним и нижним зубам. Металлические ортодонтические пластинки со скобками («зажимами») часто просто приклеиваются к зубам. Иммобилизация челюстей необходима для срастания костей в нужном положении.
Все то время, пока челюсти сомкнуты проволочными шинами, ребенка можно поить и кормить только протертой пищей. Этот период выздоровления будет продолжатся около шести недель (1-2 недели в больнице, остальное время - дома).
Период выздоровления и реабилитации очень важен - в это время ребенок периодически осматривается специалистами, получает поддерживающую терапию. Члены семьи получают консультации по интересующим их вопросам. 

Прогноз

Прогноз лучше при затылочном менингоцеле, чем при энцефалоцеле. Прогноз хуже, если в мешке имеется значительное количество мозгового вещества, если туда выпячиваются желудочек или если имеется ГЦФ. Менее чем 0,5 % младенцев с энцефалоцеле развиваются нормально.

Назад|Все болезни