Термин «узловатая эритема» предложил Robert Willan, британский дерматолог, в своей классической монографии по эритемам, опубликованной в 1807 г. В качестве отличительных черт узловатой эритемы Willan описал болезненность поражений, характерное расположение их на голенях, а также быструю смену цвета поражений, от ярко-красных до темно-красных и синих пятен и, наконец, до красновато-желтых «ссадин».
Раньше (в конце XIX — начале XX веков) узловатую эритему рассматривали как отдельное специфическое заболевание. Однако современные исследования обнаружили, что узловатая эритема — аллергический васкулит, который может вызываться рядом не связанных между собой заболеваний, а также различными лекарственными препаратами.
Этиология / патогенез
Причины узловатой эритемы многочисленны и разнообразны, они могут быть как инфекционными, так и не инфекционными (табл.). В настоящее время саркоидоз является одной из трех наиболее частых причин узловатой эритемы наряду с туберкулезом и стрептококовыми инфекциями.Предполагалось, что в патогенезе узловатой эритемы участвуют как клеточно-опосредованные иммунные нарушения, так и иммунные комплексы. При некоторых формах узловатой эритемы в стенке сосудов могут откладываться иммуноглобулины и комплемент. Обнаружение микобактериальных и стрептококковых антигенов в биоптатах кожи при узловатой эритеме, вызванной этими организмами, подкрепляет мнение о значении патогенетических механизмов, связанных с образованием иммунных комплексов.
Имеются лишь косвенные доказательства нарушений механизмов клеточного иммунитета в патогенезе узловатой эритемы. К ним относятся гистологическое сходство поражений при узловатой эритеме и при гиперчувствительности замедленного типа. Связь узловатой эритемы с заболеваниями, которые вызывают клеточный иммунный ответ хозяина, например, с туберкулезом и грибковыми инфекциями, а также с заболеваниями, сопровождающимися угнетением клеточного иммунитета, например с саркоидозом, предполагает, что узловатая эритема связана с нарушением клеточного иммунитета.
В последние годы обнаружено высокое распространение антигена HLA-B8 у больных с узловатой эритемой, что предполагает наличие генетической предрасположенности к этому синдрому. В одном из исследований у 15 из 25 больных (60%) с узловатой эритемой, вызванной различными причинами, был обнаружен антиген HLA-B8, в то время как в контрольной группе он встречался лишь в 22%. Исходя из этих данных, можно предположить, что микроорганизмы и лекарственные препараты создают определенный антигенный фон, который большинство здоровых людей оставляют без выраженного иммунологического ответа. Зато индивиды с антигеном HLA-B8 предрасположены к развитию узловатой эритемы за счет какого-то еще не известного отклонения в реакции на данные антигены.
Диагноз
Как правило, диагноз узловатой эритемы является очевидным в результате наружного осмотра, так как характерны сами отёчные воспалённые очаги, узлы, наряду с областями, свидетельствующими о недавнем саморазрешении узлов, имеющими вид синяков, а также следы ещё более ранних поражений, выражаемых вдавливаниями, дефектами подкожно-жировой клетчатки. Диагностика при наличии такой клинической картины у опытного врача не вызовет затруднений и обычно не требует других дополнительных исследований.
Иногда прибегают к биопсии для подтверждения диагноза, например, если у пациента наблюдается изолированное поражение, одиночный узел или нетипичная локализация и врач не смог поставить диагноз на основании лишь его внешнего вида. Биопсия глубоких слоёв тканей кожи может подтвердить наличие узловатой эритемы. Результат биопсии укажет на наличие специфического вида воспаления жировой ткани.
Симптомы
Узловатую эритему часто причисляют к вариантам ультиформной эритемы, которую она часто напоминает. Эритематозные узелки, характерные для узловатой эритемы, могут возникать, на любом участке тела, где имеется подкожная жировая клетчатка. Нередко отмечаются рецидивы заболевания с интервалом в несколько месяцев или даже лет. Однако хронические формы заболевания, при которых узелки сохраняются в течение нескольких лет, встречаются редко.
Начало заболевания обычно острое, сопровождается общим недомоганием и лихорадкой. Часто наблюдаются миалгия и артралгия, но может возникать и артрит. Другой характерный симптом — увеличение лимфатических узлов корня легкого, часто на основании этого симптома можно поставить диагноз саркоидоза, но увеличение лимфатических узлов корня легкого в сочетании с узловыми поражениями кожи могут встречаться и при других заболеваниях.
Лечение
Лечение узловатой эритемы изначально ориентировано на выявление и лечение каких-либо основополагающих факторов нынешнего состоянии. Одновременно лечение направлено на борьбу с собственно воспалением кожи.
Лечение узловатой эритемы включает в себя противовоспалительные препараты и кортизон внутрь или в виде инъекций. В некоторых случаях отмечается эффективность применения колхицина в целях снижения воспаления. Лечение должно быть ориентировано на потребности конкретного пациента и на его текущее состояние.
Прогноз
Важно отметить, что заболевание узловатой эритемой, несмотря на болезненность и причинение определённого беспокойства, не угрожает поражением внутренних органов и в долгосрочной перспективе имеет, как правило, очень хороший прогноз.