Гидроцефалия, или водянка мозга, представляет собой избыточное скопление жидкости (ликвора) в полости черепа, в результате которого увеличиваются размеры ликвороносных путей - желудочков мозга, базальных цистерн, субарахноидальных пространств.

Этиология / патогенез

В зависимости от причин возникновения гидроцефалию разделяют на врожденную (следствие пороков развития или внутриутробного поражения нервной системы) и приобретенную (в результате черепно-мозговой травмы, воспалительных процессов, опухолей, цереброваскулярной патологии и т. д.). Особое внимание уделяют этиологическим факторам возникновения гидроцефалии у детей, которые отличаются от таковых у взрослых. К ним относятся:
врожденная патология без менингомиелоцеле
врожденная патология в сочетании с менингомиелоцеле
перинатальные внутричерепные геморрагии
опухоли головного мозга
воспалительные процессы
черепно-мозговая травма
цереброваскулярная патология.

Диагноз

Гидростатическую характеристику гидроцефалии определяют следующие признаки:
обнаруживаемое при компьютерной томографии (КТ) увеличение размеров нижних рогов боковых желудочков более чем на 2 см с отсутствием визуализации субарахноидальных пространств конвекситальных областей, межполушарной и боковых щелей мозга
баллоновидное расширение передних рогов боковых желудочков (симптом Мики Мауса) и III желудочка
перивентрикулярное снижение плотности ткани, фиксируемое при КТ, или повышение сигнала в режиме Т-2, отмечаемое при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в результате трансэпендимарного пропитывания или миграции ликвора.

Симптомы

Клинические проявления прогрессирующей гидроцефалии значительно разнятся в зависимости от возраста пациента, хотя патофизиологической основой остается повышение внутричерепного давления за счет ликворного компонента.
У детей, особенно младшего возраста, наблюдаются "выбухание" родничков, "расхождение" костных швов, набухание кожных вен головы, увеличение размеров мозгового черепа, краниофациальная диспропорция, экзофтальм, смещение глазных яблок книзу (симптом Грефе, или симптом заходящего солнца). Такие дети отстают в физическом и психическом развитии, беспокойны, часто лежат с запрокинутой головой, беспричинно плачут.
Самый очевидный и объективный признак прогрессирующей гидроцефалии у детей - увеличение окружности головы. При превышении возрастной нормы на 2 см - требуется детальное обследование. Особенно важен темп роста окружности головы: он указывает на выраженность повышения внутричерепного давления и степень декомпенсации.
Для старшей возрастной группы детей (и для взрослых) характерны другие признаки повышения внутричерепного давления: головная боль, рвота, оглушение, нарушение походки, застойные явления на глазном дне, снижение остроты зрения. Начальные стадии расширения желудочков мозга могут протекать без клинических проявлений.

Лечение

Для лечения детей с прогрессирующей гидроцефалией используют как медикаментозные, так и хирургические методы.
Медикаментозная терапия
У недоношенных детей с геморрагиями в спинномозговую жидкость, без явных признаков активной прогрессирующей гидроцефалии, когда возможны санация ликвора и восстановление его нормального всасывания, широко применяют диуретики. Это позволяет добиться стабилизации внутричерепного давления и величины желудочков мозга примерно у 50 % детей в возрасте до одного года. Применение диуретиков оправдано при нормальной выделительной функции почек и отсутствии признаков повышения внутричерепного давления (апноз, сонливости, рвоты).
Используют также ингибиторы карбоангидразы (ацетозоламид), способствующие выведению с мочой натрия, который увлекает за собой воду и увеличивает диурез, снижая продукцию ликвора. Одновременно назначают салуретики (фуросемид), тормозящие резорбцию ионов натрия и воды в канальцах почек, снижающие продукцию ликвора и улучшающие венозный отток. В целях предупреждения ацидоза и восстановления утраченного калия назначают (под контролем содержания электролитов) препараты, содержащие натрий (бикарбонат натрия), калий (оротат калия, аспарагинат калия). При этом осуществляют еженедельный контроль с помощью НСГ за состоянием желудочков мозга. Если на протяжении 6 месяцев они не увеличиваются, дозу препаратов в течение 2-4 недель снижают до полной отмены. Если за 2-3 месяца стабилизировать процесс не удается и гидроцефалия нарастает, ставят вопрос о хирургическом вмешательстве. При быстром прогрессировании гидроцефалии на фоне медикаментозного лечения к хирургическим методам прибегают раньше.
Хирургическое лечение
Главной целью хирургического лечения является оптимизация функционирования мозга и нормализация внутричерепного давления.
Применяются следующие методы хирургического вмешательства:
резекция сосудистого сплетения бокового желудочка. Метод не нашел широкого распространения, так как не устраняет всех источников продукции ликвора, травматичен, сопровождается высокой летальностью. Свежую струю в эту технологию вдохнуло внедрение эндоскопической коагуляции сосудистого сплетения
устранение преграды оттока ликвора - например, при стенозе водопровода мозга. Метод травматичен и недостаточно эффективен по сравнению с ликворошунтирующими операциями. Применяется главным образом при удалении опухолей с восстановлением ликворооттока
тривентрикулостомия (эндоскопический метод)
Интерес к тривентрикулостомии появился с развитием современных технологий эндоскопической хирургии. Метод применим только при окклюзионной гидроцефалии. Выполняется перфорация дна III желудочка с обеспечением оттока ликвора в базальные цистерны мозга.

Прогноз

Прогноз прогрессирующей гидроцефалии новорождённых неблагоприятен.

Назад|Все болезни