Ихтиоз - наследственное заболевание, проявляющееся генерализованным нарушением ороговения кожи. Различают 2 формы ихтиоза - обычную и Х-сцепленную.

Этиология / патогенез

Этиология неизвестна. Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутант-ных генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желез).

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях гистологическим исследованием пораженной кожи. Затруднения в диагностике нередко вызывает врожденный И. в период новорожденности, когда его необходимо дифференцировать с десквамативной эритродермией Лейнера — Муссу и эксфолиативным дерматитом Риттера. Десквамативная эритродермия Лейнера — Муссу развивается в конце первого, чаще на втором месяце жизни ребенка; характеризуется покраснением и шелушением кожи паховых складок, ягодиц, волосистой части головы (в отличие от И. чешуйки легко отделяются); в течение нескольких дней процесс распространяется на всю кожу. Поражение кожи сочетается с гипохромной анемией, гипотрофией. Эксфолиативный дерматит Риттера проявляется на 5—7-й день жизни ребенка эритемой, шелушением в области пупка, естественных отверстий. В дальнейшем процесс распространяется, поражение кожи сопровождается отслойкой эпидермиса с образованием эрозий. Повышается температура тела, возникают токсикоз, диспепсия.

Симптомы

Кожа при ихтиозе чрезвычайно суха, что обусловлено снижением секреции сальных и потовых желез (поэтому больные плохо переносят высокие температуры). Кроме сухости характерно наличие бороздок, отделяют бороздки друг от друга. Высыпания при ихтиозе обычно симметричны. Кожный зуд при ихтиозе отсутствует, в выраженных случаях могут появиться болезненные трещины кожи.
Причины возникновения ихтиоза пока окончательно не изучены. Считается, что заболевание обусловлено генетически и возникает ещё на этапе формиравания зародышевых тканей. Существует теория, рассматривающая ихтиоз как заболевания, возникающее на фоне нарушения функций вегетативной нервной системы. Обнаруживается также связь между ихтиозом и недостатком в организме ретинола витамина A (гиповитаминоз A).

Лечение

Течение ихтиоза хроническое и однообразное, у части больных наступает улучшение в тёплое время года, соответствующим лечением можно добиться значительного облегчения течения заболевания.
Хорошее действие оказывают ежедневные горячие ванны с последующим растиранием кожи смягчающими средствами, например, 1% салицилового вазелина, вазелинового масла пополам с ланолином, втирание в кожу масляного концентрата ретинола, жирных кремов. Солевые ванны с хлоридом натрия.
Назначение ретинола по 30 капель 2 раза в день во время приёма пищи в сочетании с токоферола ацетатом и инъекциями цианокобаламина по 200 мкг через день в течение 2 месяцев, затем делают перерыв на 1-2 месяца и повторяют курс лечения.
Летом рекомендуется солнечное облучение (гелиотерапия), зимой — ультрафиолетовое облучение (30 сеансов ежедневно с перерывами на 1 месяц).
Оксигенотерапия в виде кислородных ванн. Комбинированное лечение кислородом, ультрафиолетовыми лучами, ретинолом в виде инъекций и смазывание кожи 10-15% кремом из мочевины.

Прогноз

Прогноз зависит от формы кератоза, наиболее благоприятен при обычном ихтиозе, наименее – при пластинчатом.
Пренатальная диагностика Х-сцепленного ихтиоза основывается на изучении активности стероидной сульфатазы в амниотических клетках или ткани хориона с помощью ДНК-зондов.

Назад|Все болезни