Квашиоркор - вид тяжёлой дистрофии. Болезнь обычно возникает у детей 1-4 лет, хотя бывает что она возникает и в более старшем возрасте (например у взрослых или у более старших детей). Педиатр с Ямайки Сисели Уильямс (англ. Cicely D. Williams) впервые описала это состояние в медицинском журнале Lancet в 1935 году. Когда ребенка кормят грудью, он получает определенные аминокислоты, необходимые для роста из материнского молока. Когда ребенка отлучают от груди, в случае, когда продукты, заменяющие материнское молоко, содержат много крахмалов и сахаров и мало белков (как это обычно случается в странах, где основная диета людей состоит из крахмалосодержащих овощей, или там, где начался массовый голод), у ребенка может начаться квашиоркор.
Этиология / патогенез
Существуют различные объяснения по развитию квашиоркора, и тема остается спорной. В настоящее время признано, что наличия белковой недостаточности, в сочетании с энергией и с недостаточностью питательных микроэлементов, является, безусловно, важным фактором, однако только это не может быть ключевым фактором. Болезнь, скорее всего возникает из-за дефицита одного из нескольких видов питательных веществ (например, железа, фолиевой кислоты, йода, селена, витамина С), особенно тех, которые необходимы для выработки защитных антиоксидантов. Важные антиоксиданты в организме, которых может не хватать у детей с квашиоркором могут включать глютатион, альбумин, витамин Е и полиненасыщенные жирные кислоты. Поэтому, если ребенок с ограниченными возможностями получения одного или другого вида питательных веществ или антиоксидантов подвергается стрессу (например, ВИЧ-инфекции или отравлению токсинами), у него есть больше вероятности заболевания квашиоркором.Недостаточность белка, часто сочетающаяся с дефицитом энергии, витаминов и микроэлементов, приводит к нарушению развития ребенка, дистрофическим изменениям органов и тканей. Ведущим в патогенезе квашиоркора является недостаток в организме ребенка пластических веществ и ферментов, Особенно легко квашиоркор развивается у детей раннего возраста, т.к. для обеспечения интенсивных процессов роста и развития необходимо поддержание постоянного положительного азотистого баланса в организме (поступление белков должно превышать их расходование).
Диагноз
Диагноз основывается на данных анамнеза (например, раннее отнятие ребенка от груди, количественная или качественная недостаточность питания), клинических симптомах (задержка роста, отеки, изменения мышц, кожи, волос) и результатах лабораторного обследования. Наиболее характерным признаком является гипоальбуминемия. Кроме того, в крови снижено содержание глюкозы (в то время как при проведении теста на толерантность к глюкозе выявляют диабетический тип сахарной кривой), калия, магния, холестерина, активность ферментов, концентрация гемоглобина. Несмотря на задержку роста, секреция соматотропного гормона гипофиза повышена. В начале заболевания может наблюдаться кетонурия.
Симптомы
Наиболее ранние симптомы квашиоркора неспецифичны: вялость, апатия или раздражительность. Впоследствии наблюдаются задержка роста, гипотония мышц и их дистрофия, снижение тургора тканей. Рано появляются отеки (вначале скрытые, затем явные), что маскирует падение массы тела. Характерны изменения кожи - гиперпигментация и слоистое шелушение в местах наибольшего трения об одежду, депигментация на месте предшествующего потемнения или после десквамации, иногда генерализованная депигментация. Волосы становятся редкими, тонкими, теряют эластичность. Темные волосы вследствие депигментации могут приобретать красную с прожилками, красно-оранжевую или серую окраску. Нередко отмечаются анорексия, рвота, поносы. Как правило, увеличивается печень (за счет жировой инфильтрации). Могут появляться признаки недостаточности витаминов А, группы В. Резко снижается иммунитет, в связи с чем часто присоединяются инфекционные болезни, которые принимают тяжелое течение; нередко возникают осложнения, обусловленные вторичной инфекцией. Нарушается функция ц.н.с. вплоть до развития в тяжелых случаях сопора и комы с летальным исходом.
Лечение
Лечение квашиоркора проводят в стационаре. Необходима коррекция питания в соответствии с возрастными потребностями ребенка. Недостающее количество белка возмещают за счет введения в рацион молока, творога, белковых энпитов, препаратов аминокислот. Содержание белка и энергетическую ценность рациона увеличивают постепенно. Предпочтительнее растительные жиры, т. к. они лучше абсорбируются, чем животные.
С первых дней лечения назначают препараты витаминов (особенно А и группы В), калия, магния, железа (при анемии), а также ферментные препараты. При осложнениях, обусловленных вторичной инфекцией, показаны антибактериальные средства. Проводят лечение заболеваний, способствующих или обусловливающих развитие квашиоркора. После начала лечения масса тела может снижаться в течение нескольких недель за счет уменьшения отеков.
Прогноз
Прогноз при ранней диагностике и своевременном лечении благоприятный.