Полидактилия – это аномалия развития, проявляющаяся наличием более пяти пальцев на руке или ноге. Наиболее часто встречается шестипаловость, но число пальцев может достигать десяти и более. Добавочные пальцы могут иметь все составные элементы, включая и добавочную кость кисти или стопы, или только часть этих элементов. Обычно добавочные пальцы только мешают работе конечности и негативно влияют на психику ребенка, делая его «не таким, как все». Но в некоторых случаях добавочный палец не мешает работе конечности и не приносит никаких неудобств, в таких случаях это считается вариантом нормы. Если полидактилия рук чаще является только косметическим дефектом, то полидактилия стоп нарушает функции конечностей. При полидактилии стопы увеличивается количество фаланг, пальцев и плюсневых костей. При этом происходит деформация всех тканей (костей, суставов, сухожилий, связок), которая прогрессирует с ростом ребенка, что в дальнейшем усложняет коррекцию этой аномалии. Дефекты стоп нарушают процесс ходьбы, ограничивают физическое развитие и выбор профессии, поэтому отрицательно воздействуют на психику ребенка, способствуя развитию комплекса неполноценности.

Этиология / патогенез

Одной из причин возникновения полидактилии является наследственность. В некоторых семьях такой дефект передается из поколения в поколение (семейные формы полидактилии).
Полидактилия может быть врожденной, то есть возникшей в процессе развития плода. Часто это возникает в том случае, когда на ранних сроках беременности плод испытывал какое-то токсическое воздействие (например, прием некоторых лекарств, обладающих тератогенными свойствами, то есть способностью вызывать нарушение формирования органов и тканей). Такое воздействие на организм ребенка ведет к тому, что происходит задержка запрограммированной гибели одних клеток и излишняя продукция других клеток, использующихся для формирование дополнительных пальцев.
Наконец, полидактилия может быть следствием образования внутри оболочки, окружающей плод (амниона) спаек, что может механически мешать правильному развитию ребенка.
Полидактилия часто наблюдается при некоторых хромосомных заболеваниях, сочетаясь с рядом других признаков.

Диагноз

Наиболее часто диагностируют полидактилию первого луча кисти. В подавляющем большинстве случаев полидактилия большого пальца кисти сочетается с деформацией основного и (или) дополнительного сегмента.

Симптомы

Чаще всего признаком полидактилии является дополнительный, шестой палец. Он может располагаться за мизинцем (постаксиальная полидактилия) или перед ним (преаксиальная полидактилия), встречается и сочетание этих видов, то есть сочетание преаксиальной и постаксиальной полидактилии. Разные виды полидактилии в свою очередь разделяются на несколько типов.
Постаксиальная полидактилия может быть трех типов:
тип А - дополнительный палец развит полностью и сочленяется с головкой V пястной кости; чаще всего этот тип полидактилии является наследственным;
тип В - дополнительный палец развит не полностью, он может быть и в виде кожного выроста, и достаточно сформированным, с небольшими дефектами в виде одной или двух фаланг (в норме их три); этот тип полидактилии может быть врожденным;
тип М - смешанная форма полидактилии - сочетание постаксиальной полидактилии типа А и В у одного и того же человека; может быть обусловлена как наследственными, так и врожденными факторами.
Преаксиальная полидактилия (полидактилия I - IV пальцев) может быть четырех типов:
тип I - полидактилия I (большого) пальца - удвоение костей двухфалангового (то есть нормального) большого пальца; встречается разная степень такого дефекта: от расщепления концевой фаланги до полного удвоения большого пальца; дефект наследственный;
тип II - полидактилия трехфалангового (то есть аномального) I пальца; выражается в удвоении концевой фаланги; такой дефект чаще является врожденным;
тип III - полидактилия II пальца; происхождение может быть разным;
тип IV - преаксиальная полидактилия в сочетании с синдактилией (сращением пальцев); встречается неполное удвоение или иногда лишь укорочение и утолщение I пальца и синдактилия III–IV пальцев; дефект наследственный.

Лечение

Лечение хирургическое. В случаях, когда дополнительный палец соединяется с основным пальцем тонким кожным мостиком, его можно удалить уже в первые месяцы жизни. В остальных случаях возрастные показания смещаются к 1-му году жизни. При выборе способа хирургического лечения неотъемлемым требованием считают чёткое понимание того, какой палец является основным, а какой дополнительным. По данным литературы, в 71,4% случаев после простого удаления дополнительной фаланги в процессе роста формируются вторичные деформации основного пальца. По нашим наблюдениям, лишь у 33% больных с радиальной полифалангией, полидактилией и удвоением луча отсутствовала патология основного пальца. В остальных случаях отмечают деформации основного сегмента в виде гипоплазии, клинодактилии, сгибательной контрактуры или синдактилии основного и дополнительного пальцев либо сочетание указанных аномалий. В связи с этим широко распространённую практику удаления в раннем возрасте дополнительного сегмента без изучения состояния основного пальца следует считать недопустимой.

Прогноз

Прогноз благоприятный.

Назад|Все болезни