Хорея (от греч. choréia – танец), синдром, возникающий при поражении базальных ганглиев – расположенных в глубине больших полушарий мозга структур, участвующих в регуляции движений.
Хорея Сиденхема (малая, или ревматическая, хорея, пляска св. Витта) встречается преимущественно в детском возрасте и проявляется хореическим гиперкинезом, т.е. неритмичными, непроизвольными, хаотическими мышечными сокращениями, прекращающимися во время сна.

Этиология / патогенез

Хорея Сиденхема тесно связана и часто сочетается с обострениями ревматизма и эндокардитом, поражающим сердечные клапаны.При ревматической хорее, так же как и при остром ревмагизме, установлено наличие узелков Ашофа-Талалаева в мышце сердца. В мозге, главным образом, обнаруживаются изменения в неостриарной системе, но в тяжелых случаях вовлекаются и другие отделы экстрапирамидной системы и кора большого мозга.

Диагноз 

Центральное место в клинической диагностике малой хореи имеет соответствующий инфекционный анамнез, наличие у больного системных проявлений ревматизма, в первую очередь — ревматического эндо-и миокардита, полиартрита, характерных кожных проявлений (кольцевой эритемы, пурпуры, подкожных ревматических узелков), а также наличие лабораторных признаков активности ревматического процесса.

Симптомы

Заболевание развивается медленно, исподволь и не сразу замечается окружающими. Ребенок начинает гримасничать, появляются насильственные подергивания в руках и ногах, которые в начале заболевания родители и учителя нередко принимают за шалости ребенка. Через несколько дней движения становятся быстрыми, некоординированными, возникает много лишних движений, затрудняющих походку, письмо, принятие пищи. Резко снижается мышечный тонус. Больной не может стоять, ходить, иногда нарушается речь и глотание. В тяжелых случаях больной ни минуты не может оставаться в спокойном состоянии - конечности разбрасываются в стороны, лицо искажается гримасами, больной причмокивает губами, вскрикивает. Сухожильные рефлексы понижены. Характерным для малой хореи является рефлекс Гордона II (при вызывании коленного рефлекса голень в течение нескольких секунд остается в положении разгибания, вызванном сокращением четырехглавой мышцы бедра).

Лечение

Режим постельный. Назначают бензилпенициллин (калиевую и натриевую соли по 150000 ЕД четыре-пять раз в сутки внутримышечно) либо бициллин или экмоновоциллин, амидопирин (1-1,5 г в сутки в течение 8-10 дней), натрия салицилат по 0,5 г четыре раза в сутки, бутадион (по 0,075-0,15 г три раза в сутки). Показан кортизон (25 мг три раза в день) в сочетании с тиамина хлоридом и аскорбиновой кислотой, сложная микстура (адонизид, настойка валерианы, настойка пустырника по 5 мл, натрия бромид - 3 г, вода дистиллированная - 200 мл) по одной столовой ложке три раза в день. Применяют гальванический воротник по Щербаку с кальция хлоридом, электросон.

Прогноз

Длительность заболевания от 1 до 3 месяцев. Болезнь может рецидивировать при обострении ревматического процесса или наличии факторов, аллергизирующих организм (беременность, переохлаждение, гиперинсоляция и др.). Иногда после перенесенной хореи в течение длительного времени могут наблюдаться гиперки-незы в ограниченной группе мышц, усиливающиеся при волнениях. Гиперкинезы нередко возникают в дистальных отделах конечностей и усиливаются при обострении ревматического процесса. 

Назад|Все болезни