Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (собственно кожи). Распространенность этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40-60%. 

Этиология / патогенез

Саркома Капоши относится к числу редких заболеваний, встречается у представителей всех континентов. Мужчины болеют чаще, чем женщины (соотношение в среднем 8:1).
Факторами риска развития саркомы Капоши являются рецидивирующая рожа, длительный лимфостаз конечностей, продолжительный прием антибиотиков, глюкокорртикоидов и других иммуносупрессоров, а также травмы и отморожения конечностей.
Клинические разновидности саркомы Капоши имеют этиологические и патогенетические особенности. Классическая форма трактуется как инфекционное опухолевидное заболевание, формирующееся на фоне клеточной иммуносупрессии, обусловленной генетическими факторами. Все больше данных свидетельствует о специфичности ассоциации этой формы болезни с новым герпесвирусом человека (KSHV/HНV-8).

Диагноз

Диагностика саркомы Капоши основывается на клинических особенностях прооцесса и результатах гистологического исследования. В дерме обнаруживаются многочисленные беспорядочные новообразованные сосуды и пролиферация веретенообразных клеток. Встречаются участки геморрагий, отложений гемосидерина.
Дифференциальную диагностику саркомы Капоши следует проводить с саркоидозом, красным плоским лишаем, грибовидным микозом, псевдосаркомой Капоши, гемосидерозом и др.

Симптомы

При классической форме саркомы Капоши первичные очаги поражения чаще располагаются на конечностях, осообенно на стопах и переднебоковых поверхностях голеней. Симметричность и многоочаговость – важная особенность саркомы Капоши на высоте ее развития. На коже встречаются пятна, узелковоподобные бляшки, опухоли, реже веррукозные и везикулезные элементы. Цвет очагов поражения меняется от красновато-синюшного до темно-бурого, очертания самые разнообразные, границы четкие, консистенция плотноэластическая, при пальпации очаги безболезненны, их поверхность чаще неровная, имеются геморрагии, отложения гемосидерина. Опухоли могут изъязвляться и давать зловонное отделяемое. Болезнь сопровождается отеком пораженной конечности, при прогрессировании может развиться элефантиаз. В редких случаях появляются буллезные высыпания, плоские бородавчатые бляшки на подошвах и ладонях. Встречаются изолированные поражения только половых органов, ушных раковин, глаз, слизистых оболочек рта и др. Субъективно больных беспокоят боль, ломота, жжение, парестезии, огграничение подвижности в суставах. Саркома Капоши – системное заболевание, поэтому в процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, кости, висцеральные органы и др.
Выделяют острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.
Острую форму саркомы Капоши отличает быстрая генерализация процессса. Нарастающие симптомы общей интоксикации и кахексия служат причиной смерти в течение 2 мес-2 лет.
Подострая форма саркомы Капоши имеет менее быстрое и не столь злокачественное течение. Длиительность болезни без лечения может достигать 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма саркомы Капоши, при которой длиительность заболевания может составлять 8-10 лет и более.
Эндемическая (африканская) саркома Капоши отличается от классической поражением лиц более молодого возраста, изолированным поражением лимфатических узлов без кожных проявлений, высокой частотой висцеральных поражений, асимметричностью высыпаний, предшествованием субъективных симптомов клиническим проявлениям заболевания, значительно более частым изъязвлением даже небольших узелков. Опухоли достигают значительно больших размеров. Болезнь нередко проявляется лишь одним отеком. Заболевание отличают ускоренное развитие и быстрый летальный исход.
К числу клинических особенностей эпидемической саркомы Капоши относятся молодой возраст, преобладание генерализованных форм с поражением лимфaтических узлов и внутренних органов, высокая смертность в короткие сроки от появления первых признаков заболевания. Практически не обсуждается идентичность этой формы саркомы Капоши острой форме классического варианта саркомы Капоши.
Иммуносупрессивная форма саркомы Капоши развивается на фоне длительной или массивной предшествующей глюкокортикоидной и/или цитостатической терапии. Множественные очаги поражения в отличие от классической формы внезапно появляюттся не на дистальных, а на проксимальных участках конечностей, на туловище и др. Очаги быстро увеличиваются, превращаются в опухоли. Заболевание стремительно прогрессирует, часто вовлекаются висцеральные органы. Чрезвычайно высокая злокачественность и устойчивость к традиционной терапии, как правило, усугубляют состояние.

Лечение

Базисными средствами в лечении больных саркомой Капоши являются цитостатики – проспидин, винкристин, винбластин, циклофосфан, адриабластин, спиробромин и др., которые назначают раздельно или в различных комбинациях. Применяют также интерфероны – peаферон, гаммаферон, интрон А и др. При ограниченных опухолях оправдана рентгенотерапия.
Режим и диета при саркоме Капоши. Больным противопоказана работа, связанная с длительным пребыванием на ногах, а также способствующая нарушениям кровообращения в конечностях. Режим питания существенной роли не играет.

Прогноз

При хронической форме саркомы Капоши прогрессирование медленное, больные живут в среднем 10-12 лет и более.
Подострая форма саркомы Капоши быстро прогрессирует и без адекватной терапии в течение 2-3 лет может приводить к смерти.
Острая форма саркомы Капоши сопровождается ранней генерализацией, быстрым прогрессированием и летальным исходом через несколько месяцев – 1,5 года от начала заболевания.

Назад|Все болезни