Синдактилия— полное или частичное сращение соседних пальцев кисти или стопы. Наблюдают как генетически гетерогенное самостоятельное болезнь или в качестве компонента наследственных синдромов. 

Этиология / патогенез

Синдактилия может быть самостоятельным пороком и следствием наследственной предрасположенности. Если у близких родственников было сращение пальцев, то риск появления младенца с такой же аномалией увеличивается. Сложные формы врожденной синдактилии более чем у 20 процентов больных являются наследственными. При отсутствии генетического фактора синдактилия чаще всего является последствием сбоев в процессе развития в утробе матери. Сбои могут возникнуть в результате воздействия токсических веществ на организм беременной — лекарств, алкоголя, неблагоприятной экологической обстановке, работы с вредными факторами.

Диагноз

В большинстве же случаев синдактилия - симптом, сопровождающий основной диагноз (врождённая эктросиндактилия, симбрахидактилия, расщепление, лучевая и локтевая косорукость, плечелучевой синостоз и т.д.).

Симптомы

Синдактилия кожная перепончатая — наличие между пальцами тонкой перепонки. Кожная синдактилия — с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей, чаще всего на всем протяжении пальцев. Синдактилия концевая — сращение конечных фаланг пальцев. Костная синдактилия — полное сращение пальцев вместе с фалангами.
Отдельно выделяют формы синдактилии: тип Гаса — полная кожная двусторонняя синдактилия кистей при наличии шести пальцев. Синполидактилия — сочетание синдактилии с полидактилией. Зигодактилия — перепончатая форма синдактилии. Синдактилия со синостозом.

Лечение

Вопрос о сроках, объеме, характере и методе хирургического вмешательства решается в каждом отдельном случае индивидуально, исходя из формы деформации, степени синдактилии, двустороннем или одностороннем поражении. Проводится внимательный анализ и оценка утраченных функций кисти и определения максимальной возможности полного восстановления ее функциональности.
Лечение синдактилии заключается в хирургическом разделении с замещением дефекта местными тканями. Из кожного покрова межпальцевой перегородки или из кожи пальцев выкраиваются лоскуты, которыми закрывается дефект. Успех операции зависит от образования хорошей межпальцевой складки. Выбор сроков хирургического лечения чрезвычайно важен для получения хорошего результата. До недавнего времени было принято считать, что операция в раннем возрасте ведет к плохим результатам, возможны рецидивы и рубцовые контрактуры. В настоящее время с применением новых методов пластики кожи согласится с недавними мнениями нельзя. Длительное сращение отражается на развитии кисти и пальцев, могут возникать вторичные деформации. Кроме того неполноценность ограничивает виды рабочей деятельности и мешает школьным занятиям. Современная медицина рекомендует проведение хирургического вмешательства в 4-6 летнем возрасте. После проведения оперативного вмешательства на 14-16 день назначается комплекс восстановительной терапии, который включает в себя массаж кистей, фонофорез, электростимуляцию. При своевременном хирургическом вмешательстве синдактилия бесследно исчезает в 80 % случаев заболевания, в остальных 20 % синдактилия оказывает негативное воздействие на развитие и рост конечностей.
В послеоперационном периоде пациента перед выпиской снабжают индивидуально выполненными съемными шинами. Съемные шины укрепляются на ночь пациентом самостоятельно в течении четырех месяцев после операции. Шины удерживают освобожденные пальцы в выпрямленном положении. Кроме этого рекомендуются тепловые процедуры (парафиновые аппликации, ванны, озокерит или грязи), массаж, оздоровительные физкультурные упражнения в кабинетах физиотерапии и у методиста по лечебной физкультуры в больнице по месту жительства пациента.

Прогноз

Синдактилия нередко бывает вторичным пороком и сопровождает иные нарушения развития скелета. Больше половины детей больных синдактилией имеют сопутствующие врожденные патологии опорно-двигательного аппарата. Поэтому, если у ребенка диагностирована синдактилия необходимо комплексное обследование на наличие других аномалий.
Пальцы кистей оказываются неразъединенными чаще чем пальцы стоп. В процесс синдактилии могут быть вовлечены одна или обе кисти, одна или обе стопы или и обе стопы и обе кисти.

Назад|Все болезни