Гемофілія

Гемофілія — порушення згортання крові, за якого кровотеча може тривати довше або виникати всередині суглобів і м’язів без очевидної травми.

Причини й різновиди

За гемофілії A знижена активність фактора VIII, за гемофілії B — фактора IX. Зазвичай це спадкові стани, пов’язані з X-хромосомою. Частіше хворіють чоловіки, однак жінки також можуть мати знижений рівень фактора й клінічно значущу кровоточивість. Окремо існує набута гемофілія, коли згортанню перешкоджають антитіла.

На що звернути увагу

Характерні великі синці, тривала кровотеча після втручань, болючий набряк або відчуття розпирання в суглобі. Тяжкість залежить від активності фактора. Повторні крововиливи можуть поступово пошкоджувати суглоби, тому важлива профілактика, а не лише зупинка явної кровотечі.

Діагностика й допомога

Гематолог оцінює анамнез, показники згортання та активність факторів; іноді потрібне генетичне обстеження. Лікування може включати концентрати факторів або інші спеціалізовані препарати. План профілактики, операцій і стоматологічних процедур складають індивідуально. Самостійно приймати аспірин або інші засоби, що посилюють кровоточивість, не слід.

Невідкладні ситуації

Травма голови, незвичний сильний головний біль, блювання, сонливість, утруднення дихання чи кровотеча, яку не вдається зупинити, потребують негайної допомоги. Медикам потрібно одразу повідомити про гемофілію та індивідуальний план лікування.

Джерела: CDC, About Hemophilia, 2025; National Human Genome Research Institute, Hemophilia.